病情简介

1、基本病情与治疗:马凡综台征是一种家族性遗传结缔组织疾病。主要症状有:主动脉瘤样扩张、主动脉夹层、心脏瓣膜病;眼发育不良,晶体脱位;肺发育不良,肺大泡、气胸;骨骼畸形,鸡胸、漏斗胸、脊柱侧弯等。其中主动脉瘤破裂十分凶睑,一旦发生就无法抢救。晶体脱位常常导致患者接近失明!严重 危害患者的生命和健康。
 
 
2、此病的特殊性:此病与其他疾病所不同和更加严重的是,家族性遗传,有一隶三代五人患病。而且出生就是弱视,严重影响生活和学习;家庭成员多病, 不可能有很多积蓄,而很多患者十几、二十几岁就要做大血管置换,有的人要做三次手术,需要七、八十万元。中国有90%的人口在农村,也就是有90%的马凡 患者在农村,很少人能有这样的经济能力!对于主动脉瘤样扩张和主动脉夹层的患者,只要及时施行主动脉置换,就能够获得新生、就能够恢复健康。而因为他们无力治疗,甚至没有迈进医院的大门就倒了下去。病人渴望有人能够伸出援手,把他们留在在我们的身边!所以亟待我们全社会给予同情和帮助,使每个马凡患者都能得到及时的治疗,使他们能够获得新生,能够像键康人一样的学习和工作,获得幸福生活!
 
3、目前的治疗与预防:30年前,此病患者30多岁就有50%以上的死亡率,平均寿命不到40岁。近30年来,以孙衍庆、孙立忠教授为杰出代表的心血管外科专家开创了大血管和瓣膜置换术,使患者平均寿命突破70岁!尤其是近十几年来孙立忠教授开创了国际领先的“孙氏手术”,使患者能够顺利施行胸主动脉全弓置换和全胸腹主动脉置换术,从而使得胸腹主动脉丧层瘤的冠重患者再获新生。随着基因检测技术的成熟,已经可以进行患者的基因检测,以及产前检测,从而使预防和控制遗传成为现实。脊柱侧弯、鸡胸、漏斗胸等也可以得到有效的矫正治疗。眼科治疗技术可以为患者施行人工晶体置换术,使患者的视力普遍得到了显著提高,大大的改善和提高了患者的生活质量。
 

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