什么是马凡综合症

马凡综合症是一种遗传性结缔组织疾病,结缔组织将身体的细胞,器官以及各组织连接在一起,它对人体的成长和正常发育起有重要作用。 结缔组织是由蛋白组成的,一种基质蛋白原纤维蛋白-1(fibrillin-1)参与马凡综合症的病理过程,FBN1基因的突变,导致了

病情简介

1、基本病情与治疗:马凡综台征是一种家族眭、遗传、结缔组织疾病.主要症状有:主动脉瘤样扩张、主动脉夹层、心脏瓣膜病;眼发育不良,晶体脱 位;肺发育不良,肺大泡、气胸;骨髂畸形,鸡啕、漏斗胸、脊柱侧弯等。其主动脉瘤破裂十分凶睑,一旦发生就无法

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